Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение синдрома

Сердце каждого здорового человека имеет типичные пути, по которым проводятся электрические импульсы. Состоят они из своеобразных пучков, которые поочередно возбуждают клетки (так как имеют повышенную проводимость). Таким образом происходит сокращение сердечной мышцы. Кровь может оптимально перемещаться по малому и большому кругам кровообращения, ведь сначала сокращаются предсердия, а через 0,12 секунды — желудочки. За такой интервал следующие камеры сердца успевают наполниться кровью.

Если обнаружен синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, то в сердце человека есть врожденный дополнительный путь проведения (его называют пучком Кента). Таким образом, складывается ситуация, когда импульс достигает желудочка быстрее, чем это нужно. В результате возникает преэкзитация. Импульс может попасть и в петлю, что приведет к его постоянной циркуляции с избыточной скоростью. Так появляется

Желудочки не успевают наполниться кровью, и сердце работает вхолостую. Тахикардия по типу ре-энтри (повторный вход) может привести к очень негативным последствиям, в частности, к:

  • внезапной смерти;
  • ишемии сердца;
  • потере сознания;
  • низкому артериальному давлению.

Еще хуже ситуация обстоит, когда импульс сокращает предсердия хаотично. В таком случае может идти речь о фибрилляции.

Рецидивы тахикардии при синдроме WPW можно предупредить благодаря катетерной абляции. В числе медикаментов, которые могут снять симптомы на определенный период, присутствуют

  • амиодарон;
  • препараты IC класса;
  • соталол.

Улучшение от них наблюдается примерно у 35% больных, но, к сожалению, у 56-70% людей появляется резистентность к данным препаратам уже в первые пять лет терапии.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [2]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 1633 дня] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[3]

Первое известное описание аномального атриовентрикулярного (проводящего) пути принадлежит Giovanni Paladino, который в 1876 г. описал расположенные на поверхности предсердно-желудочковых клапанов мышечные волокна. Giovanni Paladino не связывал выявленные структуры с проводимостью сердца, а предполагал, что они способствуют сокращению клапанов.

Первую ЭКГ, отражающую предвозбуждение желудочков, в 1913 г. представили A.E. Coch и F.R. Fraser, однако они не выявили причинно-следственные связи между выявленным предвозбуждением и тахикардией.

Похожие электрокардиографические особенности у больных, страдающих пароксизмальной тахикардией, в 1915 г. зафиксировал F.N. Wilson, а в 1921 г. — A.M. Wedd.

G.R. Mines в 1914 г. выдвинул предположение, согласно которому добавочный путь может являться частью цепи re-entry (повторный вход волны возбуждения).

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

2 апреля 1928 года к Paul White обратился 35-летний преподаватель, страдающий от приступов учащенного сердцебиения. В ходе обследования Louis Wolff (ассистент Paul White) провел электрокардиографическое исследование, выявившее изменение комплекса QRS и укорочение интервала P-Q.

Аномальная деполяризация желудочков, провоцирующая изменения начальной части комплекса QRS, долгое время была предметом дискуссий, поскольку детальный механизм развития тахикардии до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов оставался невыясненным.

К 1930 г. L. Wolff, P. White и англичанин John Parkinson обобщили 11 похожих случаев, определив комбинацию укорочения интервала P-Q, атипичной блокады ножки и пароксизмов тахикардии, а также фибрилляции и трепетания предсердий, как клинико-электрокардиографический синдром.

  1. Scherf и М. Holzman в 1932 году предположили, что изменения ЭКГ провоцируются аномальным атриовентрикулярным соединением. К тем же выводам независимо от данных исследователей пришли в 1933 г. F.С. Wood и С.С. Wolferth. Предпосылкой к данным выводам послужило открытие в 1893 г Kent дополнительного атриовентрикулярного мышечного пучка у животных («пучок Кента).

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson для обозначения данного синдрома предложили использовать термин «синдром Wolff — Parkinson – White», который используется до настоящего времени.

В 1943 году F.С. Wood с соавторами подтвердил клинические проявления синдрома WPW данными гистологического исследования добавочных путей проведения.

В конце 60-х годов ХХ века при проведении операции на открытом сердце благодаря методике эпикардиального картирования D. Durrer и J.R. Ross зарегистрировали предвозбуждение желудочков. Воспользовавшись программируемой стимуляцией, D. Durrer с соавторами доказали, что в результате преждевременного предсердного и желудочкового сокращения у больных с синдромом WPW может возникать и прекращаться тахикардия.

WPW tachycardia.jpg

В 1958 году R.C. Truex с соавторами при исследовании сердец зародышей, новорожденных и младенцев первых 6 месяцев жизни выявили в отверстиях и щелях фиброзного кольца многочисленные дополнительные связи. Эти данные в 2008 году подтвердили исследования N.D. Hahurij и соавторов, которые обнаружили у всех обследованных эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития наличие дополнительных мышечных путей.

В 1967 году F.R. Cobb с коллегами продемонстрировали возможность лечения синдрома WPW, устранив аномальное проведение в процессе операции на открытом сердце.

Внедрение методики высокочастотной деструкции позволило М. Borggrefe в 1987 году устранить правостороннее добавочное АВС, а в 1989 году К.Н. Kuck выполнил успешную деструкцию левостороннего аномального соединения.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта выявляется у 0,15 — 0,25 % человек от числа общей популяции. Ежегодный прирост составляет 4 новых случая в год на 100 000 населения.

Частота распространения синдрома возрастает до 0,55 % у лиц, состоящих в близких родственных отношениях с пациентами с синдромом WPW. При «семейном» характере заболевания вероятность наличия множественных добавочных АВС увеличивается.

Аритмии, связанные с дополнительным АВС, составляют 54–75 % от всех наджелудочковых тахикардий. При манифестирующем синдроме WPW на долю пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (ПАВРТ) приходится 39,4 %, а на долю скрытых ретроградных ДАВС — 21,4%.

Около 80% больных с синдромом WPW – это больные с реципрокными (круговыми) тахикардиями, у 15-30% выявляется фибрилляция предсердий, а у 5% – трепетание предсердий. Желудочковую тахикардию выявляют в редких случаях.

Хотя дополнительные АВ-соединения (ДАВС) — врожденная аномалия, синдром WPW может проявить себя впервые в любом возрасте. В большинстве случаев клиническую манифестацию синдрома отмечают у пациентов в возрасте от 10 до 20 лет.

Данный синдром у детей выявляется в 23% случаев, причем по данным некоторых авторов чаще всего он проявляется на первом году жизни (среди мальчиков регистрируется 20 случаев на 100 000, а среди девочек — 6 на 100 000 человек), а по другим данным большая часть случаев регистрируется в возрасте 15-16 лет.

Второй пик манифестации синдрома приходится на 3-е десятилетие у мужчин и на 4-е – у женщин (соотношение мужчин и женщин составляет 3:2).

Смертность при синдроме WPW (внезапная коронарная смерть) связана с перерождением фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков и частым желудочковым ответом по одному или более дополнительным путям проведения с коротким антероградным рефрактерным периодом. Как первое проявление синдрома наблюдается у небольшого числа пациентов. В целом риск внезапной коронарной смерти составляет 1 на 1000.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [1]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков. Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P —Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.

Причины

Развивается синдром WPW в силу генетических нарушений пучка Кента. По сути, это единственная причина, приводящая к возникновению заболевания. Спровоцировать же нарушение ритма сердца могут разные факторы, в том числе и такие:

  • прием некоторых лекарств;
  • физическое перенапряжение;
  • большое потребление кофеина, алкоголя, табака;
  • стресс, эмоциональное истощение.
Причины
Проводящая система сердца
  • Образование сердечного ритма осуществляется в клетках синоатриального узла в правом предсердии;
  • После этого переходит в левое предсердие и доходит до атриовентрикулярного узла;
  • Далее возбуждение через пучок Гиса по двум его ножкам распространяется по нижней части сердца;
  • С помощью волокон Пуркинье возбуждением насыщаются все клетки обоих нижних камер.
  • При прохождении такого пути работа сердечной мышцы синхронизируется и координируется.

При возникновении патологии электрическое возбуждение обходит атриовентрикулярный узел и попадает в желудочки правый или левый. Синдром Вольфа Паркинсона Уайта возникает при появлении еще одного пучка, который способен передавать импульсы напрямую от верхних камер сердца к нижним. По причине этого происходит нарушение в ритме. Желудочки начинают возбуждаться быстрее чем нужно, потому возникает учащенное сердцебиение.

Такое явление может возникать и у здоровых людей, при отсутствии жалоб на сердце. При профилактических осмотрах у сорока процентов людей был выявлен данный синдром и при прохождении повторных осмотров он сам собой исчезал. Это поставило ученых в замешательство. Поэтому было введено еще одно определение – феномен ВПВ.

Этиопатогенез • Синдром ВПУ — наследственная, обычно семейная аномалия, нередко сочетающаяся с ВПС (ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштайна) и соединительнотканными дисплазиями сердца (синдромами Марфана и Эллерса–Данло–Русакова, пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами желудочков и т.д.

) • Возникновение наджелудочковых тахиаритмий (в 80% случаев АВ — реципрокной пароксизмальной тахикардии) обусловлено одновременным существованием двух путей деполяризации желудочков, что служит морфологической основой реализации механизма re-entry. Дополнительные проводящие пучки (ДПП) могут вызывать пароксизмы ФП; разрушение ДПП предотвращает развитие ФП.

Классификация • По ЭКГ — проявлениям •• Манифестный (антероградный) — на ЭКГ выявляют признаки предвозбуждения желудочков •• Скрытый (ретроградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) вызывается только ортодромная тахикардия •• Латентный (антероградный) — на ЭКГ признаков предвозбуждения нет, но они могут появиться при замедлении проведения в АВ — узле;

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта развивается в результате сохранения добавочных АВ-соединений вследствие незавершенного кардиогенеза. Согласно проведенным исследованиям, на ранних стадиях развития плода дополнительные мышечные пути являются нормой. На этапе формирования трикуспидального и митрального клапанов и фиброзных колец происходит постепенная регрессия дополнительных мышечных связей. Добавочные АВ-соединения в норме истончаются, их количество уменьшается, и уже на 21-й неделе гестации они не выявляются.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

При нарушениях формирования фиброзных АВ-колец некоторые из дополнительных мышечных волокон сохраняются и становятся анатомической основой ДАВС. В большинстве случаев гистологически идентифицированные дополнительные пути являются «тонкими нитями», которые в обход структур нормальной проводящей системы сердца соединяют желудочки и миокард предсердий через атриовентрикулярную борозду.

При наличии синдрома WPW могут выявляться сопутствующие врожденные патологии сердца, хотя структурно синдром с ними не связан. Такими аномалиями могут быть синдром Эларса-Данло, синдром Марфана и пролапс митрального клапана. В редких случаях наблюдаются также врожденные пороки (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, дефект межжелудочной и межпредсердной перегородки).

Наличие дополнительных путей проведения может носить семейный характер (обычно это множественная форма).

Классификация

Несколько разновидностей может иметь синдром WPW. Лечение же зависит от конкретного вида. В зависимости от симптомов, особенности работы пучка Кента выделяют синдромы:

  1. Манифестирующий – диагностируется, если вместе с перевозбуждением желудочков проявляется тахиаритмия, аритмия, атриовентрикулярная реципрокная (по типу ре-энтри) тахикардия или АВРТ.
    синдром wpw берут ли в армии
  2. Скрытый — бывает в тех случаях, когда явных признаков синдрома нет, в том числе и не обнаружено изменений, связанных с дельта-волной, и интервал PQ (время, за которое импульс проходит от предсердий к желудочкам) также в норме. Вместе с тем наблюдаются выраженная тахикардия.
  3. Интермиттирующий — признаки синдрома являются переходными. Наблюдается верифицированная АВРТ.
  4. Множественный синдром WPW. На ЭКГ оказывается 2 или более пути проведения. АВРТ также присутствует.

Отдельно выделяется феномен (а не синдром) WPW. Особенность его заключается в том, что во время обследования у пациента оказывается дельта-волна, но аритмия отсутствует. Примерно две трети людей с таким феноменом начинают жаловаться на симптомы заболевания после 40 лет.

Клиническая картина

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Течение и прогноз

Синдром ВПВ при своевременном лечении и соблюдении профилактических мероприятий имеет благоприятные прогнозы. Течение болезни, после ее обнаружения, зависит от продолжительности и частоты приступов тахикардии. Приступы аритмии редко приводят к нарушению кровообращения. В 4% случаев возможен летальный исход вследствие внезапной остановки сердца.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, то ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Лечение приступа

При появлении приступа часто используются вагусные пробы. В качестве первой помощи нужно:

  • приложить к лицу больного лед или брызнуть на него холодной водой;
  • вызвать рвотный или кашлевой рефлекс;
  • осуществить массаж каротидного синуса: нажать на участок в районе сонного треугольника и подержать 9-10 секунд.
    синдром wpw лечение

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW): причины, симптомы, диагностика и лечение

Эффективность таких приемов составляет 50%. Среди препаратов, которые помогают снять приступ, выделяют прокаинамид, пропафенон. Правда, их нужно вводить внутривенно. Реже используется аденозин. В больничных условиях выполняется наружная электрическая кардиоверсия, которая предусматривает подачу сильного электрического импульса с помощью дефибрелятора. Пациент при этом находится под наркозом.

Хирургический метод лечения

Хирургическое вмешательство используется тогда, когда медикаментозное лечение уже не помогает, и может к внезапной смерти привести синдром WPW. Операция в таком случае может быть эффективной. Наибольшую популярность в кардиологии и хирургии сегодня имеет радиочастотная абляция. Процедура достаточно неприятная, но крайне важная.

Как было сказано выше, у мужчин чаще встречается синдром WPW. Берут ли в армии с таким диагнозом? Конечно, ответить однозначно нельзя, ведь призывная комиссия учитывает различные аспекты, в частности, разновидность болезни, ее продолжительность, наличие симптомов, успех в лечении. После проведения операции вероятность вылечиться составляет почти 100%.

Дополнительные материалы

Adblock detector