Малые аномалии развития сердца у детей

Аномалии развития сердца малые: Диагностика

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка. У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов. При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:- открытое овальное окно;- незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;- увеличенный более 1 см евстахиев клапан.2. Митральный клапан и левый желудочек:- пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);- дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);

— эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).3.Трикуспидальный клапан:- смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.4. Аорта и легочная артерия:- двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок), — пролапс аортального клапана;- сужение корня аорты;- дилатация (расширение) корня аорты;- пролапс клапана легочной артерии;- дилатация легочного ствола.

Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими. 

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

Малые аномалии развития сердца у детей

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с «завихрениями») поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений. Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка. Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков. При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий.

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС.

Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см.

Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка.

При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Малые аномалии развития сердца у детей

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ — критерии • Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Основным способом является ультразвуковая диагностика сердца, после которого и выставляется диагноз МАРС. Также могут использоваться электрокардиограмма с нагрузкой и аускультация сердца пациента. Единственным условием является периодическое прохождение УЗИ сердца, для контроля динамики данных изменений.

МАРС в кардиологии у ребенка — что это такое?

Диагноз МАРС указывает на наличие у ребенка аритмий и шумов в сердце.

Малые аномалии развития сердца в большинстве случаев выявляются у детей до трехлетнего возраста.

В дальнейшем патологии могут исчезнуть или сохраниться. Анатомические изменения сердца в данном случае не являются грубыми нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы и подразумевают врожденные отличия магистральных сосудов.

Характер проявлений симптомов МАРС нестабильный. Аномалии могут развиваться бессимптомно.

Код по МКБ 10: Q20.9 — врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная.

Диагностика МАРС направлена на оценку общего состояния сердечно-сосудистой системы и выявление возможных заболеваний.

Для подтверждения диагноза достаточно наличия двух признаков — аритмии и шума в сердце.

Если заболеваний сердечно-сосудистой системы при этом выявлено не будет, то ребенку ставится диагноз МАРС. Обследование необходимо также для определения необходимости терапии возникшего состояния. В некоторых случаях специального лечения не требуется.

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. Най неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16 лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Частота

— 2, 2– 10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10– 25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани.

— дети первых 3 лет жизни.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

ПОДРОБНОСТИ:   Какие бывают инфаркты сердца с экг рисунком

Варианты

В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см.

Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка.

При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1, 2– 2, 4 см) и синусов (в норме глубина — 1, 5– 3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические « щелчки» , иногда шум « волчка» на сосудах шеи.

Иногда врачу-кардиологу удается заподозрить наличие малых аномалий при проведении первичного осмотра, однако это происходит только при обнаружении характерной достаточно выраженной симптоматики, сопутствующих состояний. Патология сердца, обусловленная соединительнотканной дисплазией, у детей раннего возраста часто сопровождается грыжами, врожденными вывихами суставов, их повышенной мобильностью, удлиненными конечностями и пальцами на руках, ногах, деформациями грудной клетки. Аускультативно изменения миокарда проявляют себя шумами во время систолы или определением нескольких звуковых феноменов одновременно. В качестве дополнительных методов исследования обычно используются:

  • Эхокардиография. ЭхоКГ является основным методом диагностики дефектов строения миокарда. При расширении основания аорты или легочной артерии отмечаются специфические признаки нарушения структуры и внутрисердечной гемодинамики, в частности – существенная разница гидростатического давления в аорте и полости левого желудочка. При открытом сообщении между предсердиями наблюдается прерывание сигнала в области перегородки, допплерография выявляет нарушения линейного тока крови вплоть до турбулентного характера. При наличии пролапса клапанов устанавливается его степень в миллиметрах и примерный объем регургитации. Эхо-КГ хорошо визуализирует дополнительные хорды, их эктопическое крепление.
  • Электрокардиография. При малых аномалиях ЭКГ назначается главным образом для диагностики аритмий и определения их генеза. Большое значение имеют тесты с использованием физической нагрузки, позволяющие оценить резервные способности миокарда, выявить скрытые патологии проводящей системы. Обнаружить аномальные пути проведения импульсов помогает чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
  • Рентгенография.Рентген ОГК выполняется для визуализации сердца и крупных сосудов. С помощью рентгенологического исследования можно определить признаки увеличения камер, реже – дилатации восходящей аорты, уточнить состояние других сосудов, подтвердить наличие патологических образований, например, аневризм, оценить их смещаемость. Методика дает возможность заподозрить пороки клапанов.

Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца (Q24)

Родители, услышав диагноз МАРС, очень часто начинают паниковать. Однако следует помнить, что такие аномалии не являются пороками сердца и не несут угрозы для жизни. Более того, если, например, у ребенка первых лет жизни обнаружено открытое овальное окно, это вовсе не значит, что патология останется на всю жизнь. Отверстие может зарасти к 3-5 годам.

При этом игнорировать диагноз нельзя, ведь в редких случаях с возрастом аномалии могут усугубляться и представлять такую же опасность для здоровья, как и порок сердца. Поэтому прогноз делается исключительно индивидуально и зависит от общего состояния ребенка, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Малые аномалии развития сердца у детей

Если диагностировано до двух МАРС, чаще всего они не отразятся здоровье. Если же аномалий сердечно-сосудистой системы выявлено более трех, это может быть симптомом другой патологии — соединительнотканной дисплазии. В этом случае пациент нуждается в дополнительных обследованиях, поскольку заболевание поражает не только миокард, но и другие органы.

В некоторых случаях МАРС и порок сердца диагностируются вместе, и тогда даже незначительная аномалия может сильно повлиять на состояние ребенка, усугубить прогноз по основному заболеванию.

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Неправильное положение сердца

Врожденная:

  • аномалия сердца БДУ
  • болезнь сердца БДУ

Малые аномалии развития сердца

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

  • Q24.0 Декстрокардия
  • Q24.1 Левокардия
  • Q24.2 Трехпредсердное сердце
  • Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
  • Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс.

Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Актуальные темы

  • Лечение геморроя Важно!
  • Лечение простатита Важно!

Аномалия строения папиллярных мышц.

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Кодировка ВСП

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

Исключены:

  • декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
  • изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
  • зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)
ПОДРОБНОСТИ:   Дают ли группу после замены клапана на сердце

Врожденный:

  • дивертикул левого желудочка
  • порок:

Особенностью является то, что значительная часть пороков развивается бессимптомно. Указывать на повышенный риск их развития может одышка, усиленное сердцебиение, боли в грудной клетке, повышенная утомляемость.

Такие симптомы требуют внимания и срочного обращения к специалисту, так как в случае не оказанной вовремя помощи высока вероятность развития сердечной недостаточности, которая приводит к смерти пациента. Процент смертности в процессе проведения операции составляет от 1 до 25%.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Согласно МКБ 10 код врожденных пороков сердца – Q20-Q26. Приобретенные пороки находятся в МКБ под кодами I34-I37, I0.5-I08, Q22-Q23.

Типы дефектов

Чаще встречаются случаи деформации двустворчатого клапана, несколько реже наблюдаются дефекты полулунного. Деформация створок постепенно усиливается и приводит к неполному их смыканию.

Стеноз является следствием уменьшения диаметра атриовентрикулярного отверстия, которое возникает из-за формирования рубца в месте сращивания клапанных створок.

Стеноз и недостаточность клапанов могут поражать один клапан одновременно. В таких ситуациях говорят о комбинированном дефекте. Если поражение одновременно затрагивает не один клапан, то речь идет о сочетанной форме. Пролабирование представляет собой выворачивание стенок клапана.

Причины

Приобретенные пороки сердца могут иметь следующую этиологию:

  • воспалительный процесс внутренней оболочки миокарда, вызванный ревматизмом – самая распространенная причина;
  • атеросклеротические поражения;
  • травматические поражения;
  • ревматизм;
  • сепсис;
  • воспалительные процессы в оболочке миокарда, вызванные инфекцией;
  • поражения соединительной ткани.

Классификация видов пороков сердца:

  • Митральная недостаточность проявляется обратным оттоком крови в предсердие вследствие перекрытия левого предсердно-желудочкового отверстия двустворчатым клапаном. Прогрессирование недостаточности наблюдается после миокардитов и миокардиодистрофии, которые провоцируют ослабление мышечных волокон, окружающих атриовентрикулярное отверстие.
  • Дефект связан не с изменениями клапана, а с расширением отверстия, которое он закрывает. При органической недостаточности происходит уменьшение створок клапана.
  • Эти изменения наблюдаются после ревматического эндокардита. Функциональная недостаточность негативно сказывается на работе мышечного аппарата, обеспечивающего закрытие МК.
  • В отдельных случаях жалобы на самочувствие у пациентов могут отсутствовать. Тогда специалисты говорят о “компенсированном митральном пороке”, за которым наступает стадия декомпенсации. В это время нарастает одышка, боли, наблюдается отечность в конечностях, увеличивается в размерах печень, наполняются вены на шее.
  • При митральном стенозе фиксируется сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Этот дефект является распространенным последствием эндокардита инфекционной природы.
  • Нарушение проявляется увеличением плотности и толщины клапанных стенок, их сращиванием. Форма клапана становится похожа на воронку с расположенным в центре отверстием.
  • Дефект развивается из-за рубцово-воспалительного сужения кольца. Начало протекает бессимптомно, однако период декомпенсация сопровождается серьезными симптомами: отхаркиванием крови, нарушением сердечного ритма, сильным кашлем, одышкой и сердечными болями.
  • Процент смертности при хирургическом лечении митрального клапана составляет менее 0,5%. Однако у ¼ части пациентов может проявиться рецидив.
  • При недостаточном смыкании полулунных заслонок речь идет о недостаточности клапана аорты, приводящей к оттоку крови в желудочек.
  • Сразу признаков нарушений не обнаруживается. Однако при повышенной нагрузке на желудочек происходит развитие коронарной недостаточности, появляются боли.
  • Характерными признаками являются: боли в голове, побледнение кожных покровов, изменение цвета ногтевой пластины.
  • Если стеноз прогрессирует, то начинается процесс сращивания створок полулунного клапана. Вокруг отверстия аорты наблюдается рубцевание.
  • Наблюдается значительное нарушение кровообращения, регулярно возникают боли, обморочные состояния, головокружения. Выраженность симптомов находится в прямой зависимости от уровня физических и эмоциональных нагрузок. Состояние сопровождается урежением пульса и бледностью кожных покровов.
  • Хирургическое вмешательство заканчивается летальным исходом в 3% случаев.
  • Трискупидальная недостаточность представляет собой недостаточность правого предсердно-желудочного клапана. Чаще фиксируется в сочетании с другими нарушениями.
  • Характерен застой кровотока, который вызывает боли в грудной клетке. Набухают вены на шее, возникают признаки цианоза. Происходит замедление кровотока, изменение уровня артериального давления.
  • Эти изменения грозят опасной формой сердечной недостаточности. Заболевание может оказывать влияние на работу других органов: ухудшается работа почек, печени, ЖКТ.

Диагностика

Особенности

Малые структурные аномалии сердца у детей могут затрагивать практически любую из анатомических структур. По природе возникновения это могут быть:

  1. Не закрывшиеся фетальные коммуникации (сосуды, необходимые для кровообращения во время внутриутробного развития) – подробнее о них поговорим ниже.
  2. Образовавшиеся в результате неправильного роста соединительной ткани дополнительные створки клапанов, смещения внутрисердечных перегородок.

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся аномалии:

  1. Пролабирование (провисание) створок клапанов – митрального (между левым предсердием и желудочком), трикуспидального (между правыми отделами сердца), аортального. Если неполное смыкание створок не вызывает значительного обратного заброса крови, поводов для беспокойства нет.
  2. Наличие дополнительных хорд в желудочках – тяжей из соединительной или мышечной ткани.
  3. Смещение или небольшое расширение межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
  4. Незакрытое овальное окно – тяжесть состояния напрямую коррелирует с величиной незакрытого отверстия.
  5. Открытый артериальный проток, увеличенный Евстахиев клапан – все зависит от степени гемодинамических (циркуляторных) нарушений.

С тех пор, как УЗИ (ультразвуковое исследование) стало использоваться для проверки работы сердца, малые аномалии развития сердца стало выявить и диагностировать гораздо проще, поскольку электрокардиограмма не настолько точна, на ней не всегда видны патологии.

Чаще всего, диагноз малые аномалии развития сердца ставят детям и пациентам в молодом возрасте. Для предотвращения перехода МАРС в заболевания, необходимо следить за изменениями работы сердечного органа. Так можно избежать развития стойких аритмий сердца и других болезней сердечно-сосудистой системы.

Особенности
Виды аномалий сердца

Малые аномалии сердца чаще связан со слабостью тканей и сосудов сердца, возникает при внутриутробных патологиях развития плода, или после рождения в младенчестве под воздействием неблагоприятных фактором, или при мутации генов.

Соединительная ткань является скелетом для сердца, из нее состоят клапаны и сосуды. Если эта ткань не достаточно эластична или плотна, появляются патологии, как правило, если есть патологии соединительной ткани в области сердца, то могут от похожих патологий страдать и другие органы.

Некоторые из видов сердечных аномалий с ростом ребенка способны пройти сами, другие же, с ростом сердца могут перейти в болезни. Поэтому необходимо проходить проверки и различные диагностики, чтобы не допустить развития серьезных патологий на сердце.

Если диагностированы малые аномалии развития сердца у детей или взрослых, то необходимо проверить и остальные органы. Поскольку часто в купе с МАРС имеются аномалии ЖКТ, системы дыхания, опорного аппарата, мочевыводящей системы. Так же возможны психические расстройства, панические атаки или энурез.

Виды малых аномалий развития сердца (МАРС)

Малые аномалии развития сердца — это патологии самого органа или магистральных сосудов, при которых у человека не наблюдаются серьезные нарушения сердечно-сосудистой системы. Кардиологи выделяют несколько групп МАРС по локализации нарушений:

  • Правое предсердие. К этой группе относится одна из самых распространенных аномалий — открытое овальное окно. Небольшое отверстие между предсердиями необходимо для полноценного кровоснабжения плода — именно овальное окно обеспечивает движение крови в обход легких. После рождения, когда легкие раскрываются, оно в норме должно зарасти. Однако происходит это не всегда, у 50% детей до 1 года оно все еще открыто, а по последним данным, такая аномалия выявляется у каждого четвертого взрослого. При этом у большинства она никак не сказывается на здоровье. Кроме этого, в предсердии могут диагностироваться небольшая аневризма перегородки предсердий и удлинение евстахиева клапана (в нижней полой вене).
  • Левый желудочек. Здесь также могут выявляться небольшие аневризмы в межжелудочковой перегородке или дополнительные трабекулы (перегородки) в полости самого желудочка.
  • Аорта. К МАРС относится широкий и узкий корень аорты, а также двухстворчатый клапан аорты (в норме должен быть трехстворчатым), и выпячивание стенки сосуда в области клапанов.
  • Клапаны. К аномалиям этой категории относят провисание створок любого сердечного клапана. К порокам сердца эта патология не относится, поскольку, несмотря на заметное отклонение от нормы, сам клапан справляется со своей задачей — задерживает кровь и не дает ей вытекать обратно, соответственно, кровоток не нарушается. Наиболее часто в этой группе встречается пролапс митрального клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком.
  • Цианоз (посинение кожи, особенно в области носогубного треугольника).
  • Одышка (у младенцев часто проявляется во время кормления или плача).
  • Быстрая утомляемость после любых нагрузок.
  • Незначительные, редкие боли в сердце.
ПОДРОБНОСТИ:   Сколько живут после стентирования сосудов сердца

Малые аномалии развития дают о себе знать в период полового созревания, когда меняется гормональный фон. У подростков наблюдаются тахикардии и другие аритмии, они жалуются на давящее чувство за грудиной, головокружения и тошноту.

В раннем возрасте выявить МАРС удается на плановых осмотрах у кардиолога. При прослушивании сердца врач может обнаружить шумы, а после проведения УЗИ диагноз будет поставлен точно. Эхокардиография достаточно эффективна для выявления разных патологий развития, в числе которых аномалии и пороки сердца.

Заподозрить наличие МАРС можно и по другим признакам. Очень часто аномалии сердца диагностируются у детей с врожденными вывихами тазобедренных суставов или их повышенной подвижностью, а также с паховыми и пупочными грыжами.

Малые аномалии развития сердца у детей

Поскольку МАРС в большинстве случаев никак не влияет на здоровье, ключевым при таком диагнозе становится не лечение, а профилактика различных осложнений. Например, дети с таким диагнозом входят в группу риска по развитию бактериального эндокардита. У 2-4% пациентов с множественными аномалиями наблюдаются такие опасные состояния, как острая митральная недостаточность, нарушения ритма и даже внезапная остановка сердца.

Поэтому детям нужно систематически (раз в 1-2 года) проходить обследование у кардиолога — выполнять ЭКГ и УЗИ сердца (ЭХО-КГ). Если состояние усугубляется, врач может рекомендовать курс медикаментов или даже хирургическое вмешательство. Но, как правило, пациентам с наличием МАРС достаточно соблюдать необходимую профилактику, и тогда сердечно-сосудистая система не пострадает. Среди основных правил:

  • Правильный расчет физической нагрузки. О возможности занятий спортом, выборе вида и интенсивности нагрузок стоит спросить у лечащего врача, поскольку в каждом случае рекомендации индивидуальны. При этом сидячий образ жизни существенно усугубляет общее состояние сердечно-сосудистой системы, поэтому малые аномалии развития сердца — не повод полностью отказываться от физических нагрузок.
  • Правильное питание, в рационе упор делается на белковую пищу, витамины С и Е, макроэлементы калий и магний.
  • Регулярные курсы физиотерапии, водных процедур, массажа.

В настоящее время МАС рассматриваются как полиэтиологическое состояние, которое возникает под действием различных факторов и приводит к стойким анатомическим или функциональным дефектам соединительнотканных структур, являющихся основой сердечного каркаса. Большинство подобных дефектов обусловлено дисплазией соединительной ткани (ДСТ). Основными причинами развития МАС считаются:

  • Недифференцированная ДСТ. Является обширной группой состояний, не укладывающихся в картину определенных наследственных болезней. Отличается полиморфностью проявлений. Наряду с поражением сердца часто обнаруживается гипермобильность суставов, вегето-сосудистые расстройства, нарушения со стороны внутренних органов различной степени выраженности.
  • Наследственные заболевания. Включают группу генных и хромосомных патологий, характеризующихся нарушением дифференцировки клеток соединительной ткани, изменением их нормальной структуры, снижением функции, дефицитом энзимов, каркасных белков и гликопротеинов. Примерами являются синдромы Марфана, Элерса-Данлоса.
  • Патология беременности. Отклонения от нормы возникают на этапе внутриутробного развития, обычно связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках — до 8 недели. Доступные исследования не позволяют диагностировать отклонения ввиду малого их размера. Предрасполагающими факторами кардиальной патологии становятся употребление будущей матерью алкоголя и наркотиков, курение.
  • Экзогенные влияния. Нерезко выраженные малые патологии миокарда могут формироваться у детей, имеющих изначально здоровое сердце. Особое значение в этом случае отводится неблагоприятному состоянию окружающей среды, воздействию вредоносных химических соединений, инфекционным заболеваниям. Патологические состояния, как правило, диагностируются в возрасте до трех лет, имеют скудную симптоматику. С возрастом возможно ухудшение самочувствия.

У 96% пациентов система кровообращения и организм в целом никак не страдают от стромальных дефектов, клиническая симптоматика отсутствует. При значимом поражении различных кардиальных отделов могут определяться неспецифические проявления: цианоз кожи, особенно – в области носогубного треугольника, быстрая утомляемость, одышка, незначительные редко возникающие кардиальные боли. Чаще всего малые аномалии манифестируют в период гормональной перестройки (подростковый период, беременность). Наблюдается тахикардия, аритмии, давящие ощущения за грудиной, тошнота, снижение физической выносливости, головные боли и головокружения. Возможно появление признаков вегетососудистой дистонии, в том числе субфебрильное повышение температуры тела.

У новорожденных патология может проявляться частым глубоким дыханием, ускорением сокращений сердца при кормлении, купании. Существуют симптомы, характерные для отдельных дефектов. Добавочные хорды левого желудочка становятся этиологическим фактором синусовой тахикардии. Регургитация крови из-за неплотного смыкания трикуспидального клапана или ее нефизиологическая циркуляция при открытом овальном окне могут приводить к застойным явлениям в малом круге кровообращения, что сопровождается выраженной одышкой даже при незначительной физической активности.

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа. Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма).

То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери. Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение «кома» в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.

— в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца. Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

МАРС (малая аномалия развития сердца) – многочисленная группа заболеваний сердца, возникающих в результате неправильного развития соединительной ткани, что проявляется в нарушении нормальной работы сердечных клапанов и крупных сосудов, отходящих от него; наличием дефекта в межпредсердной перегородке, повышенной податливость стенок сердца и сосудов, наличием дополнительных хорд или аномальным их прикреплением.

Достаточно многим мамам на приеме у педиатра приходилось слышать слова: «У вашего ребенка функциональный шум в сердце». Целый рой мыслей возникает в голове: «У моего ребенка порок сердца? Как же в роддоме упустили? Что делать дальше? Это угрожает жизни ребенка? Может я сама в чем-то виновата? Ребенку нужна операция? Какие лекарства нужно давать?» Но на самом деле так паниковать не стоит.

Adblock detector