Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Гипоплазия левого желудочка сердца у плода выживаемость

Перерыв дуги аорты может быть полным или (реже) сегментарным, когда между дугой и нисходящей аортой выявляется атрезированный сегмент в виде фиброзного тяжа. Данная форма порока может рассматриваться как крайняя степень коарктации. Его классифицируют в зависимости от уровня относительно брахиоцефальных артерий.

При типе В (53%) перерыв расположен проксимальнее левой подключичной артерии и при типе С (4%) — между брахиоцефальным стволом и левой общей сонной артерией. Тип С характеризуется наибольшей летальностью. Наиболее часто встречающейся аномалией (которая пока не выявляется в пренатальном периоде) является отхождение правой подключичной артерии от дистального отдела аорты. Сопутствующие дефекты межжелудочковой перегородки почти всегда наблюдаются при аномалиях типа В и в 50% случаев аномалий типа А.

Сопутствующие аномалии сердца в этих случаях могут быть представлены такими пороками, как дефекты межпредсердной перегородки, субаортальный стеноз, гипоплазия восходящей аорты, двустворчатый аортальный и/или легочный клапан, аномальное отхождение правой подключичной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки.

К сопутствующим экстракардиалыным аномалиям относятся синдром ДиДжорджи (DiGeorge) (аплазия тимуса, перерыв дуги аорты (типа В) и гипоплазия нижней челюсти), голопрозенцефалия, расщелины верхней губы и/или неба, атрезия пищевода, удвоение желудка, диафрагмальная грыжа, подковообразная почка, двусторонняя агенезия почек, олигодактилия, кисть в виде «клешни краба» (claw hand) и сиреномелия.

Характерные изменения дуги аорты в верхних отделах грудной клетки, от которой не отходят сосуды, или отходит слишком мало сосудов, позволят предположить данный диагноз. При продольной плоскости сканирования плода аорту можно будет проследить только до сонных артерий, но не удастся выявить ее переход в нисходящую аорту. Другим признаком будет различие в размерах желудочков сердца, с преобладанием объема правого.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) характеризуается очень малыми размерами левого желудочка в сочетании с атрезией митрального и/или аортального клапана. В этих случаях приток крови к сосудам головы и шеи осуществляется ретроградным путем через артериальный проток.

Эхографическая диагностика синдрома ГЛОС у плода основывается на выявлении уменьшения размеров левого желудочка и диаметра восходящей аорты. В большинстве случаев эхографическая картина говорит сама за себя и установление диагноза не представляет трудности. Однако степень гипоплазии левого желудочка может широко варьировать.

Такие изменения зачастую могут быть легко пропущены при обычном ультразвуковом исследовании анатомии плода, поскольку изображение четырехкамерного среза сердца будет почти аналогично нормальному. Однако при более тщательном осмотре обнаруживается, что движения створок митрального клапана значительно ограничены или отсутствуют, сократимость левого желудочка явно снижена, а также выявляется гиперэхогенность внутреннего контура его полости, что, вероятно, связано с фиброэластозом эндокарда.

Окончательному установлению диагноза синдрома ГЛОС способствует выявление гипоплазии восходящей аорты и атрезии аортального клапана. Цветовое картирование кровотока в этой ситуации является чрезвычайно полезной дополнительной методикой при исследовании в режиме «реального времени», так как оно позволяет визуализировать ретроградный поток крови в просвете восходящей аорты и ее дуги, а для выявления недостаточности атриовентрикулярных клапанов может помочь импульсно-волновая допплерометрия.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Прогноз для новорожденных с синдромом ГЛОС чрезвычайно неблагоприятен. Именно этим пороком обусловливается 25% летальности на первой неделе жизни среди тех, у кого имеются сердечные аномалии. Почти все дети с синдромом ГЛОС, если их не лечить, умирают в течение первых 6 недель жизни. В современной литературе имеются данные о предлагаемых паллиативных вмешательствах и сведения об отдаленных исходах при лечении этого вида пороков. Не так давно стали предприниматься попытки трансплантации сердца в неонатальном периоде.

Во внутриутробном периоде при гипоплазии левых отделов сердца гемодинамика плода хорошо компенсирована. Нормальное функционирование артериального протока обеспечивает адекватную перфузию сосудов головы и шеи. Размеры плода могут оставаться нормальными, и первые клинические симптомы наиболее часто возникают после рождения.

Синдром гиполазии левого отдела сердца — серьезное заболевание с возможностью коррекции

Синдром гипоплазии левых отделов сердца обозначает группу патологий, которая рассматривается как критический ВПС с резким уменьшением размеров и неправильным строением левых камер, восходящей части аорты, дополняемого аортальным или митральным стенозом. Так как в результате гипоплазии левая часть сердца не функционирует на должном уровне, создается обструкция кровотока по аорте, что грозит тяжелыми последствиями.

Классификация СГЛОС включает такие его виды:

  1. Гипоплазия левого желудочка и атрезия устья аорты. Нередко данный тип заболевания сочетается со стенозом или атрезией митрального клапана. Размеры левого желудочка могут быть минимальными, буквально щелевидными (не более 1 мл в объеме). Данный тип патологии имеет самый плохой прогноз.
  2. Недоразвитость левого желудочка в комплексе с гипоплазией устья аорты, часто дополняемые стенозом митрального клапана. Является более распространенным типом СГЛОС, сопровождается фиброэластозом эндокарда. Желудочек составляет 1-4,5 мл в объеме.

Оба типа СГЛОС могут сочетаться с гиперплазией стенок легочной артерии, открытым овальным окном, открытым артериальным протоком, а также сгиперплазией правой части сердца. Исходя из описанных аномалий, гемодинамические нарушения достигают серьезной степени тяжести и начинают себя проявлять уже во время внутриутробного развития плода.

Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или аортального клапана, артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.

Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.

Схема гипоплазии левого сердца

Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.

Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.

У новорожденных

Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:

    слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм; тахипноэ; явная бледность кожи, ее цианоз; гипотермия.

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа». Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью. Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения. Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением. Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

ПОДРОБНОСТИ:   Почему когда нервничаешь болит сердце

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Причины  возникновения

Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца до конца не установлены. Есть вероятность, что данное нарушение наследуется по разным типам – аутосомно-доминантному или полигенному. Также определенную роль может играть аутосомно-рецессивный тип. Самым достоверным объяснением считается теория мультифакториального происхождения данного порока.

Первый вариант
  • считается самым сложным;
  • он подразумевает гипоплазию левого желудочка;
  • помимо того, для данного нарушения характерна атрезия устья аорты;
  • эти проблемы могут быть дополнены атрезией или стенозом митрального клапана;
  • левый желудочек имеет полость, которая отличается щелевидным характером;
  • ее размер не превышает 1 мл.
Второй вариант
  • встречается намного чаще;
  • в данной ситуации наблюдается гипоплазия левого желудочка;
  • помимо того, у ребенка возникает стеноз устья аорты;
  • также для этого варианта характерна гипоплазия восходящего отдела, дополненная стенозом митрального клапана;
  • размер левого желудочка – от 1 до 4,5 мл.

При каждой из схем развития гипоплазии наблюдается достаточно широкий открытый артериальный проток. Помимо этого, для данного заболевания характерно наличие открытого овального окна.

Оно сопровождается гипертрофией миокарда правого желудочка. Кроме того, увеличивается правая часть сердца и ствол артерии легких. Довольно часто патология сопровождается фиброэластозом эндокарда.

Причинами синдрома гипоплазии левых отделов сердца является нарушение эмбрионального развития плода, в результате которого сердце и сосуды являются патологически измененными и не могут нормально функционировать. Точные этиологические факторы, которые могли бы повлиять на недоразвитие сердца, пока не ясны. Предполагается, что, как и в случае с прочими ВПС, отрицательно сказываются на эмбриогенезе тератогенные факторы:

  • получение рентгеновского, радиационного облучения во время беременности;
  • курение, наркомания, прием алкоголя;
  • прием лекарств, нарушающих нормальное развитие плода;
  • перенесенные инфекции во время гестации — краснуха, грипп, герпес, токсоплазмоз, цитомегаловирус и т.д.

Считается, что генные мутации тоже могут оказывать роль на возникновение синдрома гипоплазии правых отделов сердца. В некоторых случаях отмечается и роль наследственности: если у матери имеются любые ВПС, это примерно в 4-5% случаев может провоцировать развитие заболеваний этой группы у ребенка.

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Различают два морфологических варианта СГЛОС. Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл. При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко — фиброэластозом эндокарда.

До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.

Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:

    генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования; имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

    слабость дыхания; выраженное побледнение кожных покровов; сердечная недостаточность; в легких наблюдаются хрипы; у новорожденных сероватый оттенок кожи; конечности больного становятся холодными; цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки; гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии артериального протока наступает быстрая гибель ребенка.

Симптомы

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии. Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда. В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Как правило, симптомы СГЛОС не заставляют себя ждать и наблюдаются буквально после рождения, либо возникают в течение первых 1-2 суток. Дисфункция сердечнососудистой системы начинает особенно тяжело проявляться, когда закрывается артериальный проток. Даже если малыш родился доношенным и с нормальным весом, уже с рождения он несколько ослаблен, мало двигается.

  • резкое побледнение, серость кожи;
  • холодность конечностей;
  • тахипноэ;
  • слабость пульса;
  • снижение давления и температуры тела;
  • одышка;
  • цианоз лица;
  • уменьшение количества мочи или нарушение ее оттока;
  • метаболический ацидоз;
  • нарушение функции почек;
  • симптомы инфаркта миокарда;
  • признаки инфаркта головного мозга;
  • кома, смерть.

Как правило, спасти ребенка с первым типом СГЛОС не удается, он гибнет за несколько часов после рождения. Но при наличии проходимости отверстий клапанов и умеренной гипоплазии левых отделов сердца симптомы более сглаженные, развиваются медленнее, хотя они аналогичны указанным выше. Ребенок адинамичен, наблюдается одышка с втягиванием грудины, влажные хрипы в легких, умеренный цианоз кожи.

Начальные признаки унаследования аномалии проявляются в считанные часы жизни новорожденного. У малыша выявляются сероватый оттенок кожи, тахикардия, тахипноэ, гипотермия, наблюдается сердечная недостаточность, выслушиваются хрипы, происходит увеличение печени, нарушается центральная циркуляция, которая ведет к развитию миокарда, а также ишемии мозга. При первых появлениях симптомов необходима консультация врача-кардиолога.

Диагностика

При диагностировании заболевания применяется рентгенография, ЭКГ, МРТ, фонография, зондирование, ЭХОКГ. При рентгенографии отчетливо видны шаровидные контуры сердца, а также усилен легочный рисунок. На фонокардиографии выявляется систолический шум. При ЭХОКГ выявляется факт того, что серьезному изменению подвергается митральный клапан, а левые участки уменьшены, в отличии от правого желудочка, который увеличен. Зондирование фиксирует низкую насыщенность крови кислородом и увеличенную гипертонию в правом отделе желудочка.

Признаки, которые могут подтвердить данный диагноз, возникают буквально в первые часы после появления ребенка на свет. По клинической картине заболевание напоминает кардиогенный шок. Также его можно спутать с респираторным дистресс-синдромом.

В момент рождения цианоз имеет не явный характер. Однако впоследствии его проявления нарастают. Он может стать диффузным или дифференцированным. При этом поражает только нижнюю часть тела. Конечности на ощупь остаются холодными. Кроме того, наблюдается ослабление периферической пульсации.

С первого дня жизни у ребенка прогрессирует недостаточность сердца. Данное явление сопровождается застойными хрипами в сердце, отечностью периферического характера, гипертрофией печени. У таких детей нередко появляется метаболический ацидоз. Заболевание нередко провоцирует развитие анурии и олигурии.

Поскольку для патологии характерны проблемы с системной циркуляцией, у ребенка развивается неадекватная коронарная и церебральная перфузия. Данное состояние провоцирует появление кислородного голодания миокарда и мозга. Если закрывается проток артерий, ребенок в короткие сроки погибает.

ПОДРОБНОСТИ:   Сколько носить корсет после операции акш

Вскоре после рождения ребёнка у него закрывается артериальный проток. Именно тогда симптомы начинают проявляться с наибольшей силой.

Вне зависимости от этого, ребёнок с рождения проявляет мало активности, заметны признаки слабости.

  • побледнение кожи;
  • падение температуры тела;
  • тахипноэ;
  • уменьшение темпа и силы сердцебиения;
  • понижение артериального давления;
  • затруднённое дыхание;
  • цианоз;
  • метаболический ацидоз;
  • увеличение печени;
  • нарушение функции почек.

При непринятии мер, в течение нескольких месяцев, а в худших случаях — даже нескольких часов, ребёнок впадает в кому и умирает.

Выше упоминалось о существовании двух типов СГЛОС. Вылечить первый тип крайне сложно, он стремительно разрушает организм. На спасение жизни у врачей будет всего лишь несколько часов после рождения ребёнка.

При втором типе развитие пагубных симптомов происходит медленнее, поэтому шансов на спасение ребёнка больше. Недостаточная работоспособность правого желудочка частично компенсируется работой правого, что увеличивает запас времени с нескольких часов до нескольких месяцев.

Виды и формы

сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый;

Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.

Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?

Возможные осложнения

Дисфункция левого желудочка при умеренном его уменьшении частично компенсируется деятельностью правого желудочка, поэтому в некоторых случаях у врачей и родителей есть несколько дней и даже месяцев, чтобы провести оперативное лечение порока сердца. Но при атрезии аорты быстро развивается гипоперфузия мозга, микроцефалия, гипоксия, прогрессирующая сердечная недостаточность.

В связи с такими осложнениями смерть более, чем 70% новорожденных происходит в течение первой недели после родов, при этом летальный исход у 38% детей наблюдается за 24-48 часов. К 6 месяцам без лечения умирает 100% детей с СГЛОС. Описаны единичные случаи, когда дети доживали до 3 лет, что связано с наличием дефекта межжелудочковой перегородки и большого межпредсердного сообщения.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.

Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.

Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.

Проведение диагностики

Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.

    Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства. Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии. При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.

В большинстве случаев данное заболевание выявляют еще до рождения малыша. Это удается сделать благодаря проведению эхокардиографии сердца плода. Во время обследования малыша врач выявляет слабый пульс на конечностях, усиленный толчок сердца, одышку в состоянии покоя. Также для таких детей характерна заметная эпигастральная пульсация.

Специалист выслушивает шум изгнания, ритм галопа. Кроме того, для данного нарушения характерен одинарный II тон.

Электрокардиограмма
  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • также наблюдаются симптомы резкого увеличения правых частей сердца и левого предсердия;
  • в ходе фонокардиографии удается зафиксировать систолический шум, который имеет низкую или среднюю амплитуду.
Рентгенологическое исследование грудной клетки Позволяет обнаружить повышенный уровень кардиомегалии и усиление рисунка легких. Также можно заметить шаровидные контуры тени сердца.
Эхокардиография Выявляет стеноз устья аорты, а также ее восходящего отдела. Для этого заболевания характерны серьезные нарушения в строении митрального клапана, снижение объема левого желудочка и увеличение правого.
Зондирование сердечных полостей В ходе данного исследования выявляется снижение насыщения крови кислородом, нарастание давления в артерии легких и правом желудочке. Также для этой патологии характерен лево-правый сброс крови в области предсердий.
Ангикардиография Можно увидеть открытый артериальный проток. Также данное исследование позволяет рассмотреть гипоплазированную восходящую аорту, сильно дилатированный правый желудочек, увеличенный легочный ствол и артерии легких.

Большое значение отводится проведению дифференциальной диагностики. Данное заболевание нужно отличить от гипоплазии правого желудочка, аномального дренажа вен легких, изолированного аортального стеноза. Кроме того, аналогичные симптомы имеет единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов.

Что касается патологий, не касающихся сердца, нужно исключить травматические повреждения черепа, мозговые кровоизлияния и острую форму дыхательной недостаточности.

При выявлении порока сердца ГЛОС во время беременности, нужно внимательно контролировать ее протекание и следить за состоянием ребенка после рождения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Постановка диагноза может быть проведена внутриутробно, поэтому при отсутствии возможности прерывания беременности или при отказе родителей от прерывания врачи должны подготовиться к рождению и сделать все для немедленного оказания помощи ребенку. В экстренном порядке малыша с подозрением на СГЛОС направляют на проведение таких методов диагностики:

  1. Физикальное обследование — имеются серость кожи с цианотичным оттенком, похолодание конечностей, снижение пульса, давления. 
  2. Аускультация — при прослушивании выявляется громкий одиночный тон сердца, изредка — мягкие неспецифичные шумы.
  3. Двухмерная ЭХО-КГ с цветной допплерографией — позволяет получить полное представление об имеющихся нарушениях развития сердца и сосудов. Чаще всего СГЛОС дополняется гипетрофией правой части сердца.
  4. Рентгенография грудной клетки — обнаруживает кардиомегалию, а также венозный застой в легочной ткани. Нередко имеется отек легких.
  5. ЭКГ — показывает отклонение оси сердца вправо, объективные признаки гипертрофии предсердий и правого желудочка. 
  6. Катеризация сердца — нужна для последующей операции, чтобы уточнить строение сердца ребенка. Если операция не планируется, такой метод очень опасен для ребенка, так как до ¼ детей с СГЛОС погибали после процедуры. Желательно заменять внутрисердечные исследования КТ-ангиографией.
ПОДРОБНОСТИ:   ЭКГ. Инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка

Дифференцировать синдром гипоплазии левых отделов сердца следует с нарушениями ритма сердца, острой дыхательной недостаточностью, кровоизлиянием в головной мозг, родовой травмой мозга, сепсисом, геморрагическим диатезом.

Также нужно различать СГЛОС с другими пороками сердца, особенно с критическим изолированным стенозом клапана аорты, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов и т.д.

Методы лечения

К сожалению, в настоящее время нет такой операции, которая бы безопасно и эффективно устраняла симптомы гипоплазии левых отделов сердца. Летальность во время хирургического вмешательства составляет более 40%, а при учете того, что ребенку потребуется 2-3 этапа операций, выживает и в дальнейшем живет нормальной жизнью достаточное малое количество детей.

Сразу после рождения следует предпринять все для снижения потребностей в энергозатратах организма ребенка, для чего вводятся препараты для устранения сбоев метаболизма (простагландинов Е, натрия гидрокарбоната), обеспечивают комфортную температуру, исключают физическую активность малыша. Чаще всего его подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

Во многих случаях прибегают к паллиативным действиям, несколько продляя жизнь ребенка, но только операция, выполненная в первые дни или недели после рождения, оставляет шанс на выживание. Чаще всего применяется многоэтапная реконструкция желудочков:

  1. Первый этап — замена эластичным биологическим протезом восходящей части дуги аорты, при этом протез соединит единым сосудом, отходящим от правого желудочка, аорту и легочную артерию. Во время операции также расширяют отверстие в межпредсердной перегородке, чтобы кровь лучше перемешивалась. Смертность уже после этого этапа достигает около 30-40%.
  2. Второй этап — частичное разделение кругов кровообращения. Операцию проводят в возрасте 4-10 месяцев. Смертность — 10-15%.
  3. Третий этап — полное разделение кругов кровообращения. Вмешательство выполняется через 12 месяцев после второго. Выживаемость — 95%.

После операции, даже окончившейся успехом, только 70% детей живет дольше 5 лет. Многие из них являются инвалидами, причем по большей части это обусловлено нарушениями со стороны ЦНС.

Вторым способом оперативного вмешательства является трансплантация сердца. Решение об этом может быть предпринято до рождения ребенка, но чаще всего дети умирают, так и не дождавшись донорского органа. Даже после успешной пересадки сердца острая необходимость длительного приема угнетающих иммунитет препаратов приводит к развитию хронических инфекционных заболеваний и поражения коронарных сосудов, поэтому пятилетняя выживаемость практически не опережает указанную выше после многоэтапной операции. Таким детям почти всегда требуется повторная трансплантация сердца.

В последние годы ведущие клиники мира предлагают проведение нового типа операций. Среди них — баллонная дилатация клапана аорты у плода во время беременности, что не позволит остановить рост левой части сердца и перейти болезни в СГЛОС. Еще один вид операции позволяет выжить 90% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Алконекс – 6 шагов к избавлению от алкоголизма на любой стадии

Здравствуйте! Были в Бакулево. кардиограмму сделали — давление 70 (забрали пр .

Файл не загружается. В заключении написано: вторичный дмпп 7 мм. Сброс лево прав .

Впс оап дмпп чадлв .

Добрый день Юрий Семенович! Мы едем к Вам! записались на 21.06 к 10 часам. Вы н .

Павел Викторович, спасибо за ваш профессионализм! Снова всё разложили по полочка .

Здравствуйте, учитывая срок беременности, о прогнозах будет смысл разговаривать .

Теплов Павел Викторович

На сроке 31 неделя на УЗИ поставили диагноз аномалия Эбштейна и атрезия легочной .

Добрый день. Дочь 10 лет. проходила диспансеризацию по результатам УЗИ сердца вы .

Моему сыночку 12.06 будет 2 месяца. Родился на 35 неделе: вес — 2710, рост 46 см .

В продолжение своего вопроса. Сегодня были на приеме у кардиолога. Она сказал .

Здравствуйте! У нас похожий диагноз. На сроке 31 неделя поставили Аномалия Эбште .

Добрый день! На сроке 31 неделя на УЗИ у плода поставили диагноз Аномалия Эбштей .

все хорошо простое наблюдение раз в 6 мес .

с сентября прошлого года госпитализация детей с СГЛОС в наш центр не возможна .

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

не вижу показаний к закрытию наблюдение с ув Белов .

вы приходили нет причин для беспокойства .

Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.

Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:

    первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты; на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка; третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.

Чего нельзя делать при СГЛОС

Основная рекомендация для родителей — довериться врачам и согласиться на операцию, которая может предотвратить гибель ребенка в первые недели или месяцы после рождения. Нельзя игнорировать мнение опытных специалистов и после удачного вмешательства, ведь ребенок будет сильно ослаблен, поэтому его образ жизни будет серьезно отличаться от сверстников.

Вы – один из миллионов, у которых больное сердце?

Сложные нарушения кровообращения при развитии данного синдрома появляются практически сразу после появления ребенка на свет. В медицине данную ситуацию называют «гемодинамической катастрофой».

В этой области происходит соединение с венозной кровью. Этот фактор провоцирует объемную перегрузку правой части сердца. Также он приводит к их дилатации. Данные симптомы возникают буквально сразу после рождения ребенка.

Впоследствии основная масса смешанной крови из правой части сердца проникает в легочную артерию. Оставшаяся часть крови, которая не получила нужного объема кислорода, через открытый проток попадает в аорту и оказывается в большом круге кровообращения.

Затем незначительный объем крови проникает в венечные сосуды и гипоплазированную область восходящей аорты.

По факту правый желудочек подвергается удвоенной нагрузке – он перекачивает кровь в системный и легочный круги кровообращения. Проникновение крови в большой круг может происходить исключительно через артериальный проток.

Именно поэтому гипоплазия левых частей сердца в медицине воспринимается как порок, для которого характерно дуктус-зависимое кровообращение. При этом на прогноз для пациента влияет факт открытого артериального протока.

А все ваши попытки вылечить гипертонию не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Adblock detector